Código do Trabalho: 59

Categoria: Relato de Caso

Instituição de Ensino: UNIVERSIDADE DO SUL DE SANTA CATARINA

---

Título:
CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA BIVENTRICULAR E A PREVENÇÃO PRIMÁRIA DE MORTE SÚBITA CARDIOVASCULAR - UM RELATO DE CASO

Autores:
GABRIELA MANICA, CAMILE RIBEIRO, PALOMA HECK, HELMUTH JAHN NETO, GUSTAVO HENRIQUE BREGAGNOLLO

Tema Livre:
Introdução: A cardiomiopatia arritmogênica é uma patologia hereditária autossômica dominante, caracterizada pela substituição crônica e progressiva do miocárdio por tecido adiposo e fibroso, podendo induzir taquiarritmias complexas e morte súbita. A prevalência é estimada em 1:2000 - 1:5000, a idade típica de apresentação é por volta dos 20 anos e o sexo masculino é o mais afetado. Originalmente descrita como predominantemente do ventrículo direito, atualmente é reconhecido que pode envolver o ventrículo esquerdo ou ambos. Descrição do caso: Paciente masculino, 26 anos, falcêmico, com histórico familiar positivo para infarto agudo do miocárdio, procura serviço de emergência cardiológica após dois episódios de síncope, sem relação com esforços, mas com pródromos de dor torácica em aperto. Relatava ainda eventos frequentes de lipotimia durante o trabalho, que cessavam após alguns minutos. Refere que o primeiro episódio de síncope ocorreu em casa, com duração aproximada de 5 minutos. Já o segundo episódio, 3 dias após, com duração referida de 1 hora. Negou trauma cranioencefálico, abalos motores ou liberação de esfíncteres associados. Exame físico e eletrocardiograma de admissão no hospital sem alterações clinicamente relevantes. Como conduta, o paciente foi internado para investigação de síncope de características cardiogênicas. Na investigação inicial, TC de crânio e doppler de carótidas descartaram alterações. Ecocardiograma transtorácico não trouxe alterações relevantes. Durante Holter 24hs, o paciente não relatou sintomas e não se flagrou arritmias complexas, apenas atividade ventricular ectópica polimórfica rara. Teste ergométrico não induziu taquiarritmias ou alterações isquêmicas. Cateterismo cardíaco descartou coronariopatia. Tilt Test não induziu perda de consciência. Pela tipicidade dos eventos, optou-se por realizar Ressonância magnética cardíaca (RM), que apontou uma FEVE de 45%, com ventrículo esquerdo (VE) e direito (VD) com dimensões acima do limite superior da normalidade e disfunção sistólica discreta e moderada em VE e VD, respectivamente. Além disso, presença de realce tardio de padrão não isquêmico no segmento infero-septal basal do VE. Esses achados pontuaram 1 critério maior e 1 menor nos critérios de Pádua, classificando-o como borderline para o diagnóstico de miocardiopatia arritmogênica, com envolvimento biventricular. Realizou-se estudo eletrofisiológico, que não induziu taquiarritmias. Foi optado pelo implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI) como prevenção primária de morte súbita pelo critério de síncopes inexplicadas, tendo sido descartadas outras causas, e pela presença de disfunção biventricular. Conclusão: A cardiomiopatia arritmogênica é uma doença hereditária com potencial de morte súbita pela ocorrência de arritmias complexas. Por geralmente se manifestar em jovens, é importante a correta seleção de pacientes para o implante de CDI como prevenção de morte súbita cardiovascular.

Palavras Chave:
CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA; SÍNCOPE; MIOCARDIOPATIA

Referências:
Murad CM, Mangini S, Bacal F. Epidemiologia e classificação das cardiomiopatias. Rev SOCESP. 2023;33(3):261-264. Corrado D, Zorzi A, Cipriani A, Bauce B, Bariani R, Brunetti G, et al. Scarring/arrhythmogenic cardiomyopathy. Euro Heart Journal Sup. 2023;25(Supplement_C):144-154. Krahn AD, Wilde AAM, Calkins H, La Gerche A, Cadrin-Tourigny J, Roberts JD, et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. JACC: Clin Electrop. 2022;8(4):533–53. Marçalo J, Falcão LM. Miocardiopatia arritmogénica do ventrículo direito – particularidades de um caso. Rev Port Cardiol. 2017;36(3):217. Robles RH, Solsol FC, Moreno JM, Llanos DO, Saldaña MC, Urteaga ZR, et al. Perfil clínico y estrategias terapéuticas en pacientes con miocardiopatía arritmogénica tratados en un Instituto de Referencia Nacional. Arch Per Cardiol y Cir Cardiovasc. 2021;2(1):34–45. Augusto J, Abecasis J, Gil V. Biventricular Arrhythmogenic Cardiomyopathy: A New Paradigm?. Int J Cardiovasc Sci. 2018;31(6):667-671. Igual B, Zorio E, Maceira A, Estornell J, Lopez-Lereu MP, Monmeneu JV, et al. Resonancia magnética cardiaca en miocardiopatía arritmogénica. Tipos de afección y patrones de realce tardío de gadolinio. Rev Esp Cardiol. 2011;64(12):1114-1122. Rangel I, Vasconcelos M, Campelo M, Frutuoso C, Madureira AJ, Maciel MJ. Atypical clinical presentation of arrhythmogenic biventricular cardiomyopathy. Arq Bras Cardiol. 2014;102(1):3-4.

Fechar