Código do Trabalho: 50

Categoria: Relato de Caso

Instituição de Ensino: INSTITUTO DE CARDIOLOGIA E CLÍNICA MÉDICA DE JOINVILLE, UNIVERSIDADE DA REGIÃO DE JOINVILLE

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Título:
MODIFICAÇÕES ELETROCARDIOGRÁFICAS OBSERVADAS EM PACIENTE COM CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA OBSTRUTIVA EM USO DE MAVACANTENO

Autores:
MARIANA KRÜGER, KÁRILA SCARDUELLI LUCIANO, MARIANA LIMA TAFFE, JULIANA MIYUKI YANAGI FEIJÓ, TACITO LEANDRO BORGES DE BESSA, TAMIRES ALMEIDA MORAES, ANA CAROLINA NORONHA CAMPOS BERBEL, RODRIGO ANDRÉ TASCA, RUBENS VAZ FEIJÓ JUNIOR

Tema Livre:
Introdução: Mavacanteno demonstrou benefício sintomático significativo em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHo), associado à diminuição no gradiente da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) e melhora de função diastólica. Em recente publicação de uma coorte de 6 pacientes de Florença (Itália) que estão participando do estudo MAVA-LTE (coorte EXPLORE-LTE), após 3 anos de tratamento com mavacanteno, foi observada uma redução na dispersão do intervalo QTc, combinada com a melhora na repolarização ventricular, sugerindo um efeito modulador do mavacanteno nas anormalidades eletrofisiológicas descritas nos cardiomiócitos da CMHo, que são consideradas uma consequência direta de variantes sarcoméricas e nunca foram descritas em pacientes pós miectomia, sugerindo que esses achados não são secundários apenas à redução do gradiente, mas a ação direta da medicação na fisiopatologia da doença. Este relato traz modificações eletrocardiográficas registradas já nos primeiros meses de uso da medicação. Descrição do caso: Masculino, 40 anos, diagnóstico de CMHo, ecocardiograma (ecoTT) com septo de 17mm e gradiente VSVE de 94mmHg após manobra de valsalva. NT-pro BNP de 222pg/mL e eletrocardiograma (ECG) em Ritmo sinusal, 62bpm, critérios de sobrecarga ventricular esquerda (SVE) por Sokolow e Romhilt-Estes - observado aumento de amplitude de R (maior medida em V5 com 33mm), infradesnivelamento do segmento ST de até 2mm em V5, V6, DI, DII e aVl, inversão de onda T de V4, V5, V6, D1 e aVl e dispersão do QT = 42ms (calculada como a diferença entre os valores de QT mais longo e mais curto). Iniciado mavacanteno 5 mg / dia em associação com bisoprolol 10mg. Ao longo das doze semanas seguintes, o paciente foi submetido a avaliações com ecoTT e ECG seriados mensais para monitorar as mudanças na obstrução de VSVE com manobra de valsalva, alterações na fração de ejeção do ventrículo esquerdo e possíveis modificações eletrocardiográficas. Após 3 meses, já com redução significativa da obstrução VSVE em Valsalva (29mmHg) mas sem alterações significativas no ECG. Após 6 meses do início da medicação, NT-pro BNP 60pg/mL, ecoTT com gradiente VSVE de 6mmHg em Valsalva e ECG: Ritmo sinusal, FC 75 bpm, maior amplitude de R em V4 (25mmV), infradesnivelamento do segmento ST de até 1mm (V4, V5, V6, DI, DII, aVl) e normalização de onda T, mantendo-se positiva em todas as derivações e dispersão do QT = 12ms. Conclusão: Corroborando com o descrito na literatura, o caso clínico apresentado demonstrou redução da dispersão do QT e normalização da onda T, indicando uma atenuação das anormalidades de repolarização antes vista no ECG de base deste paciente. Também é descrito que a diminuição no gradiente VSVE em Valsalva precede as alterações do ECG, como visto em nosso relato.

Palavras Chave:
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA OBSTRUTIVA, INIBIDOR DE MIOSINA, ELETROCARDIOGRAFIA

Referências:
Del Franco A, Palinkas ED, Bellagamba CCA, Biagioni G, Zampieri M, Marchi A, Olivotto I. Long-Term Effects of Mavacamten on Electromechanical Dispersion and Deformation in Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy. Circ Heart Fail. 2024 Mar;17(3):e011188. Siontis KC, Abreau S, Attia ZI, Barrios JP, Dewland TA, Agarwal P, Balasubramanyam A, Li Y, Lester SJ, Masri A, Wang A, Sehnert AJ, Edelberg JM, Abraham TP, Friedman PA, Olgin JE, Noseworthy PA, Tison GH. Patient-Level Artificial Intelligence-Enhanced Electrocardiography in HypertrophicCardiomyopathy: Longitudinal Treatmentand Clinical BiomarkerCorrelations. JACC Adv. 2023 Oct;2(8):100582.

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