Código do Trabalho: 49

Categoria: Relato de Caso

Instituição de Ensino: INSTITUTO DE CARDIOLOGIA E CLÍNICA MÉDICA DE JOINVILLE, UNIVERSIDADE DA REGIÃO DE JOINVILLE

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Título:
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA OBSTRUTIVA – RELATO DO PRIMEIRO PACIENTE EM USO DE MAVACANTENO EM SANTA CATARINA

Autores:
MARIANA KRÜGER, KÁRILA SCARDUELLI LUCIANO, MARIANA LIMA TAFFE, JULIANA MIYUKI YANAGI FEIJÓ, TACITO LEANDRO BORGES DE BESSA, TAMIRES ALMEIDA MORAES, ANA CAROLINA NORONHA CAMPOS BERBEL, RODRIGO ANDRÉ TASCA, RUBENS VAZ FEIJÓ JUNIOR

Tema Livre:
Introdução: A cardiomiopatia hipertrófica é a doença cardíaca genética mais comum na prática clínica, caracterizada por hipertrofia ventricular inexplicada e pode cursar com obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE), o que contribui significativamente para a morbimortalidade. Mavacanteno é o único inibidor de miosina cardíaca comercializado no Brasil para tratamento de pacientes adultos sintomáticos com cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHo) e está disponível para uso no país desde junho de 2023. Relatamos o primeiro paciente em Santa Catarina com CMHo tratado com mavacanteno. Descrição do caso: Masculino, 40 anos, diagnóstico de CMHo há aproximadamente 4 meses com ecocardiograma transtorácico (ecoTT) mostrando septo de 17mm, fração de ejeção (FEVE) de 63%, gradiente VSVE de 67mmHg ao repouso e 94mmHg após manobra de Valsalva e disfunção diastólica grau II. Ressonância magnética: hipertrofia assimétrica com predomínio septal e maior espessura na parede ântero-septal do segmento médio (23mm), sinais de obstrução VSVE e presença de realce tardio heterogêneo na inserção do ventrículo direito no septo interventricular, estimada em 2,0g (menos de 1%). Vinha em uso de bisoprolol 10mg, com frequência cardíaca média de 62 bpm, mantendo dispneia classe funcional II, associado a episódios de pré-síncope ao esforço. NT-pro BNP de 222pg/mL e troponina inferior a 0,1ng/mL. Em agosto de 2023 foi optado em iniciar terapia com mavacanteno 5 mg / dia. Ao longo das doze semanas subsequentes, o paciente foi submetido a avaliações ecocardiográficas seriadas mensais para realização da titulação da dose através do monitoramento da obstrução da VSVE com manobra de Valsalva e da FEVE. Paciente evoluiu nas primeiras semanas do uso de mavacanteno com queixas de tonturas, com resolução espontânea e após 3 meses de uso da medicação apresentava EcoTT com gradiente VSVE em valsalva de 29mmHg, FEVE 63% e melhora nas queixas de dispneia, sem recorrência de pré-síncope. Após 6 meses, EcoTT de seguimento com FEVE 58% e gradiente VSVE de 4mmHg ao repouso e 6mmHg após manobra de Valsalva. Novo NT-pro BNP de 60pg/mL. Conclusão: Neste caso clínico, o uso de mavacanteno demostrou ser uma abordagem promissora, não invasiva e com baixa ocorrência de efeitos adversos no tratamento da CMHo. Além disso, o tratamento com mavacanteno proporcionou significativa melhora dos sintomas, redução dos gradientes da VSVE, redução do NT-proBNP e uma segurança sustentada ao longo de 6 meses.

Palavras Chave:
CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA OBSTRUTIVA, INIBIDOR DE MIOSINA, QUALIDADE DE VIDA

Referências:
Olivotto I, Oreziak A, Barriales-Villa R, et al; EXPLORER-HCM study investigators. Mavacamten for treatment of symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (EXPLORER-HCM): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet. 2020 12;396(10253):759-769. Desai MY, Owens A, Geske JB, et al. Dose-Blinded Myosin Inhibition in Patients With Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy Referred for Septal Reduction Therapy: Outcomes Through 32 Weeks. Circulation. 2023 14;147(11):850-863.

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