Código do Trabalho: 40

Categoria: Relato de Caso

Instituição de Ensino: FUNDAÇÃO UNIVERSITÁRIA REGIONAL DE BLUMENAU

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Título:
MIOCARDIOPATIA NÃO COMPACTADA: RELATO DE CASO

Autores:
CAMILY TEIXEIRA DA COSTA , DIOGO PRADO DE ABREU, RAFAEL AMORIM DA COSTA

Tema Livre:
Introdução: A miocardiopatia não compactada (MNC) é uma doença rara de origem genética, caracterizada pela presença de trabeculações ventriculares e recessos intertrabeculares levando a uma falha de compactação do miocárdio1, 2, 3. Essa condição pode ocorrer isoladamente afetando principalmente o ventrículo esquerdo, ou associada a doenças neuromusculares6. Estudos relatam que a MNC possui uma prevalência de aproximadamente 0,05% em adultos, sendo o sexo masculino predominante5, 6. O processo fisiopatológico da MNC constitui-se pela interrupção do desenvolvimento embrionário do miocárdio durante a gestação. Como consequência, a rede de fibras musculares não sofre o processo fisiológico de compactação, o qual é impedido por mutações nos genes codificadores de proteínas sarcoméricas. O quadro clínico é distinto, e varia desde indivíduos assintomáticos à tríade clássica de insuficiência cardíaca (IC), eventos tromboembólicos e arritmias em estágios avançados da doença3, 4. O diagnóstico é feito por critérios clínicos e morfológicos. O principal exame de imagem é a ecocardiografia transtorácica, porém a ressonância magnética cardíaca pode ser realizada se o resultado da ecocardiografia for inconclusivo3. O manejo da MNC visa a profilaxia das principais complicações como arritmias, eventos tromboembólicos e IC progressiva, visto que não há tratamento específico da doença. Portanto, utilizam-se anticoagulantes, cardiodesfibriladores implantáveis e tratamento medicamentoso da IC 2 ,3. Descrição do Caso: Paciente masculino, 27 anos, deu entrada na emergência com quadro de tontura, vertigem, fraqueza e sonolência. Realizada TC de crânio, a qual identificou lesão cerebelar isquêmica aguda. A investigação da etiologia do evento neurológico, a ecocardiografia revelou cardiomiopatia dilatada severa (FE 23%), com presença de trabeculações e recessos intertrabeculares sugerindo MNC e trombo em região apical do ventrículo esquerdo. Paciente iniciou anticoagulação após estabilização da lesão isquêmica. As sorologias para hepatites e HIV foram negativas, FAN não reagente (1:80), perfil lipídico sem alterações, glicemia de jejum e hemoglobina glicada estavam dentro da normalidade, T4 e TSH dentro da normalidade. Durante a internação evoluiu com IC descompensada por pneumonia, sendo tratado com antibiótico, Milrinone e Noradrenalina. Na investigação adicional, o cateterismo mostrou hipertensão pulmonar pré e pós capilar (PAPm=50mmHg). As sorologias para infecções virais também foram negativas. Diante da inconclusão diagnóstica, foi solicitada RNM cardíaca que demonstrou hipertrabeculação e fibrose miocárdica difusa compatível com MNC. Conclusões: Apesar de rara, a MNC é uma doença grave e potencialmente fatal, frequentemente acometendo indivíduos adultos jovens. A investigação aprofundada da causa é fundamental para poder estabelecer a terapia medicamentosa adequada com intuito de melhoria da qualidade de vida, aumento da sobrevida e redução de complicações como

Palavras Chave:
MIOCARDIOPATIA NÃO COMPACTADA; RELATO DE CASO; INSUFICIÊNCIA CARDÍACA; TROMBOEMBOLISMO; ECOCARDIOGRAFIA;

Referências:
1. Towbin JA, Lorts A, Jefferies JL. Left Ventricular Non-Compaction Cardiomyopathy. Lancet (London, England). 2015;386(9995):813-25. doi:10.1016/S0140-6736(14)61282-4. 2. Arbustini E, Favalli V, Narula N, Serio A, Grasso M. Left Ventricular Noncompaction: A Distinct Genetic Cardiomyopathy?. J Am Coll Cardiol. 2016;68(9):949-66. doi:10.1016/j.jacc.2016.05.096. 3. Filho DCS, do Rêgo Aquino PL, de Souza Silva G, Fabro CB. Left Ventricular Noncompaction: New Insights into a Poorly Understood Disease. Curr Cardiol Rev. 2021;17(2):209-216. doi:10.2174/1573403X16666200716151015. 4. Toader D, Paraschiv A, Tudorașcu P, Tudorașcu D, Bataiosu C, Balșeanu A. Left ventricular noncompaction-a rare cause of triad: heart failure, ventricular arrhythmias, and systemic embolic events: a case report. J Med Case Rep. 2021;15(1):316. Published 2021 Jun 8. doi:10.1186/s13256-021-02862-x. 5. Oliveira M, Santos R, Lima G. Miocardiopatia não compactada: aspectos clínicos e diagnóstico por imagem. Faculdade de Ciências Médicas da Unicamp. 2020. Disponível em: https://www.fcm.unicamp.br/siscomau/pdfs/arquivoPDF_208_2022-11-03.pdf. 6. Pereira H, Almeida A, Costa F. Prevalência e impacto da miocardiopatia não compactada na insuficiência cardíaca. Revista Hipertensão. 2021;28(2):45-52. Disponível em: https://revistahipertensao.pt/index.php/rh/article/download/26/26.

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