Código do Trabalho: 19

Categoria: Relato de Caso

Instituição de Ensino: SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE PORTO ALEGRE

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Título:
MIOCARDIOPATIA NÃO-COMPACTADA OU CARDIOMIOPATIA PERIPARTO? O DESAFIO DIAGNÓSTICO NO PUÉRPERIO

Autores:
GIOVANA GOULART, GIULIA GOULART, LEONARDO BOSI MOREIRA, GIULIANO MINOR ZORTÉA, PAOLA PISSAIA, MARIA EDUARDA JERONIMO DE OLIVEIRA

Tema Livre:
Introdução: A miocardiopatia não-compactada (MNC) é uma cardiomiopatia rara, caracterizada por trabeculações ventriculares proeminentes e disfunção miocárdica, resultante de um processo de falha na compactação miocárdica durante o desenvolvimento fetal. Embora seja considerada uma condição genética, há evidências de que fatores hemodinâmicos, como gravidez, possam precipitar seu quadro clínico. A MNC compartilha características com a cardiomiopatia periparto (CMP), uma condição exclusiva do puerpério, tornando o diagnóstico diferencial essencial para o manejo adequado. O relato descreve um caso de MNC diagnosticado no pós-parto, destacando a necessidade de acompanhamento a longo prazo para diferenciar uma condição transitória de uma doença estrutural crônica. Descrição do Caso: Puérpera, 41 anos, multípara, sem relato de descompensação cardíaca em gestações anteriores, hipertensa, tabagista e com história de abuso de substâncias, apresentou dispneia progressiva iniciada 10 dias após o parto. Relatava dispneia paroxística noturna e aos mínimos esforços, além de tosse noturna. Chegou à emergência hipertensa, taquipneica com esforço respiratório e dessaturação, crepitações pulmonares, hepatomegalia e edema de membros inferiores. Visto insuficiência cardíaca (IC) grave e insuficiência respiratória, paciente necessitou de suporte com drogas vasoativas e ventilação mecânica. O ecocardiograma transtorácico evidenciou fração de ejeção de 28% com disfunção sistólica grave do ventrículo esquerdo (VE), hipocinesia difusa e trabeculações proeminentes em regiões apicais, sugerindo MNC. A ressonância magnética cardíaca (RMC) confirmou o diagnóstico, demonstrando relação miocárdio não-compactado/compactado > 2,3 no ápice e terço médio do VE, sem realce tardio indicativo de fibrose. Após manejo clínico em enfermaria, recebeu alta hospitalar para seguimento ambulatorial, onde será avaliada a necessidade de cardiodesfibrilador implantável (CDI). Considerou-se a anticoagulação pelo risco tromboembólico da MNC, mas optou-se por não iniciar devido ao contexto social e ao alto risco de complicações decorrentes da má adesão terapêutica. Conclusão: A MNC pode permanecer assintomática por anos, sendo descompensada por fatores como a sobrecarga hemodinâmica da gestação, como no caso apresentado. O diagnóstico diferencial com CMP é fundamental, uma vez que ambas as condições podem se manifestar com IC grave no puerpério. Porém, a presença de trabeculações proeminentes e a relação miocárdio não-compactado/compactado > 2,3 na RMC confirmaram o diagnóstico de MNC neste caso. Ademais, há relatos de trabeculações reversíveis na gravidez, o que reforça a importância do seguimento a longo prazo para avaliar se as alterações miocárdicas são transitórias ou permanentes. Esse acompanhamento permite decisões terapêuticas precisas, incluindo a necessidade de anticoagulação e CDI, visando reduzir riscos cardiovasculares futuros.

Palavras Chave:
CARDIOMIOPATIAS; PERÍODO PÓS-PARTO; INSUFICIÊNCIA CARDÍACA; MIOCÁRDIO VENTRICULAR NÃO COMPACTADO ISOLADO

Referências:
1. Srivastava S, Yavari M, Al-abcha A, Banga S, Abela G. Ventricular non-compaction review. Vol. 27, Heart Failure Reviews. Springer; 2022. p. 1063–76. 2. Mirza H, Mohan G, Khan W, Alkhatib A, Kaur I, Asif M, et al. A Review of Left Ventricular Noncompaction cardiomyopathy (LVNC). J Community Hosp Intern Med Perspect. 2022 Nov 9;12(6):51–63. 3. Patel C, Shirali G, Pereira N. Left Ventricular Noncompaction Mimicking Peripartum Cardiomyopathy. Journal of the American Society of Echocardiography. 2007;20(8):1009.e9-1009.e12. 4. Gati S, Papadakis M, Papamichael ND, Zaidi A, Sheikh N, Reed M, et al. Reversible de novo left ventricular trabeculations in pregnant women: Implications for the diagnosis of left ventricular noncompaction in low-risk populations. Circulation. 2014 Aug 5;130(6):475–83. 5. Rajagopalan N, Attili AK, Bodiwala K, Bailey AL. Features of left ventricular noncompaction in peripartum cardiomyopathy: A case series. Int J Cardiol. 2013 Apr 30;165(1). 6. Bahl A, Swamy A, Sharma Y, Kumar N. Isolated noncompaction of left ventricle presenting as peripartum cardiomyopathy. Int J Cardiol. 2006 May 24;109(3):422–3.

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